Амилоидоз внутренних органов

amiloidozВ.Ю. Мишин

Амилоидоз — системное заболевание, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида — сложного белково-полисахаридного комплекса, вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов.

Фибриллярный белок амилоида в одних случаях имеет ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других, не обладая этими свойствами, имеет антигенное сродство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида.

Амилоидоз внутренних органов развивается при длительном хроническом течении туберкулеза и проявляется отложением амилоида в тканях.

При окрашивании Конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зеленому цвету. Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.

Клиническая картина амилоидоза отличается полиморфизмом проявлений, которые зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений.

Клиническая картина становится развернутой при поражении почек — наиболее частой локализации процесса, а также кишечника, сердца, нервной системы.

Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение диуреза, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют больных обратиться к врачу. Иногда наблюдается диарея.

Важнейший симптом амилоидоза почек — протеинурия. Она развивается при всех его формах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины.

Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому.
При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии.

Диспротеинемия проявляется также значительным ускорением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеидов, триглицеридов.

Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.

К другим проявлениям амилоидоза относятся нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде артериальной гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), пищеварительного тракта (синдром нарушения всасывания, мальабсорбция).

Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

Основой лечения амилоидоза при туберкулезе является комбинированная химиотерапия. Больным ограничивают потребление белка и соли, рекомендуют длительный (1,5—2 г) прием сырой печени по 100—120 г/сут.

В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день внутрь).

Возможно сочетание мелфалана и преднизолона, иногда с присоединением колхицина или только колхицин. Применяют курсы введения 5% раствора унитиола по 5—10 мл внутримышечно в течение 30—40 сут.

Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и др.).

Спленэктомия улучшает состояние больного вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Метки
Bactec АБП Абсцесс Аллергия Альвеолиты Анализы БЦЖ Беременность Биопсия Бронхи Бронхит Бронхоаденит Бронхоблокация Бронхолитиаз Бронхоскопия Бронхоэктазы Брюшина ВИЧ Вакцинация Витамины Гастрит Гепатит Гипертония Глаза Глотка Гортань Дезинфекция Дети Диабет Диспансер Диссеминированный Желудок Закон Зубы Иммунитет Инфильтративный КУМ Кавернозный Казеозная пневмония Кисты Кишечник Классификация Кожа Коллапсотерапия Кости Кровь Курение ЛФК Лаборатория Лазер Лимфогрануломатоз Лимфоузлы МБТ МЛУ МСЭ Менингит Микобактериоз Микоз Микроскопия Миндалины Мокрота Мониторинг Моча Мочеполовой Наркомания Нервы и психика Обследование Озонирование Опухоль Очаг Очаговый ПТК ПЦР Паротит Патогенетические Первичный Перикардит Печень Питание Пищевод Плазмаферез Плеврит Пневмокониозы Пневмония Побочные Поджелудочная Пожилые Позвоночник Посев Почки Профилактика Пьянство Рак Режимы лечения Рентген Рот Санаторий Санбюллетень Саркоидоз Сердце Симптомы Стационар Суставы Трахея Туб. интоксикация Туберкулома Устойчивость ФВД Фиброзно-кавернозный ХНЗЛ Химиотерапия Хирургия ЦНС Цирротический Шок ЭКГ Эмпиема Эндоскопия Язва

Туберкулез в цифрах и фактах

Туберкулёз — это инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями из группы Mycobacterium tuberculosis complex, или иначе — палочками Коха. Чахотка (от слова ...
Подробнее

Полезны ли медицинские маски

Австралийские ученые заявили, что тканевые медицинские повязки не защищают от вирусов и инфекций. Кроме того, использовать их в ситуациях, когда риск ...
Подробнее

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению туберкулеза органов дыхания с множественной и широкой лекарственной устойчивостью возбудителя

Васильева И. А    Эргешов А. Э. Множественная лекарственная устойчивость (МЛУ) микобактерий туберкулеза (МБТ)- это устойчивость возбудителя к сочетанию изониазида ...
Подробнее

Клинические рекомендации по диагностике и лечению туберкулеза органов дыхания у взрослых

Яблонский П. К. профессор,д.м.н. Васильева И. А. профессор, д.м.н Основными методами оценки эффективности химиотерапии являются микроскопические и культуральные исследования диагностического ...
Подробнее

Что собой представляет туберкулезный процесс?

Петр Савченко Не торопитесь сказать, что наука знает ответ на этот вопрос. Человек и так совершил много ошибок в спешке ...
Подробнее