Дифференциальная диагностика саркоидоза
Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.
Саркоидоз и раковый лимфангит
Дифференциация этих заболеваний строится на анализе клинико-рентгенологической картины. При сравнении рентгеноморфологии отмечается определенное сходство: при обоих заболеваниях могут иметь место увеличение внутригрудных лимфатических узлов, изменение, усиление и перестройка рисунка легких. Однако в большинстве случаев можно различать эти поражения.
Прежде всего следует учесть различие в общей симптоматике. При саркоидозе выраженные рентгенологические изменения не соответствуют общему удовлетворительному состоянию больного. Раковому лимфангиту свойственны раннее возникновение и быстрое прогрессирование дыхательной недостаточности. Кроме того, при клиническом исследовании других органов и систем можно установить раковое заболевание желудка, кишечника, молочной железы. При внешне сходной картине саркоидоза IIA стадии и ракового лимфангита легких с аденопатией также можно отметить существенные различия: при саркоидозе рисунок легких усилен больше по воспалительному типу, а при раковом лимфангите — по склеротическому. Аденопатия при саркоидозе выражена значительно сильнее, а наружные контуры конгломератов лимфатических узлов имеют более четкие границы.
Таким образом, необходимо в комплексе оценить характер клинических проявлений болезни, длительность и быстроту ее прогрессирования в сравнении с рентгенологической картиной. Длительное обследование больного, особенно назначение пробной терапии, если характер процесса остается неясным, следует считать неправильным. В этом случае лучше применить биопсию легкого и лимфатических узлов.
Казалось бы, большие трудности возникают при отличительной диагностике этих заболеваний, когда речь идет о диффузно-склеротической стадии саркоидоза и ракового лимфангита в отсутствие аденопатии. Однако в этой ситуации труднее диагностировать саркоидоз, нежели исключить метастатический процесс. Действительно, сочетание массивных, рентгенологически выявляемых изменений в легких с относительно хорошим общим состоянием и длительность заболевания позволяют исключить раковый лимфангит, который, как указывалось, проявляется прогрессированием легочной и легочно-сердечной недостаточности в период от нескольких недель до 1,5—2 месяцев после выявления рентгенологических изменений.
Саркоидоз и пневмокониоз (силикотуберкулез)
Различать эти заболевания обычно необходимо в чрезвычайно редких ситуациях, когда обнаруживается массивное увеличение внутригрудных лимфатических узлов у лиц, занятых на силикозоопасных производствах или к моменту обследования прекративших работу в этих условиях. В таких случаях речь может идти о саркоидозе 2А стадии, силикозе с массивной аденопатией и силикотуберкулезе. Если при томографическом исследовании корней легких удается обнаружить характерные обызвествления по контуру отдельных лимфатических узлов, то вопрос решается в пользу силикоза или силикотуберкулеза. В тех случаях, когда обызвествления отсутствуют, нельзя достоверно исключить саркоидоз и силикотуберкулез. Не помогают диагностике и клинические проявления, так как в большинстве случаев в этой стадии болезни они неспецифичны. Поэтому для уточнения характера заболевания показана биопсия лимфатических узлов средостения.
Саркоидоз и хронический деформирующий бронхит
Как правило, не возникает значительных затруднений при дифференциации этих заболеваний. Длительность процесса, проявляющегося кашлем, периодически с отхождением мокроты, одышка, легочно-сердечная недостаточность при бронхите обычно дают основание для клинической диагностики заболевания. Следует иметь в виду, что при хроническом гнойном бронхите возможно умеренное увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов, что делает его рентгенологически сходным с саркоидозом. Однако полное обследование и оценка данных бронхоскопии (гнойный диффузный бронхит) позволяют различить эти заболевания.
Саркоидоз и туберкулез
Туберкулез легких имеет различный патогенез и потому разнообразную рентгенологическую картину. Мы рассмотрим лишь один из редких вариантов, когда легочные изменения характеризуются медленным, постепенным развитием сетчатого фиброза, начиная с верхушек легких. В той стадии, когда туберкулезное поражение в виде сетчатого фиброза занимает значительный объем легкого, оно по рентгенологической картине весьма напоминает фибротическую стадию саркоидоза, т. е. различить их невозможно. Следует иметь в виду, что при туберкулезе поражение начинается с верхушек легких без аденопатии и что туберкулезу, особенно прогрессирующему, свойственны симптомы интоксикации (слабость, утомляемость, субфебрилитет).
При данном варианте диссеминированного туберкулеза значительно легче отвергнуть саркоидоз на том основании, что нет аденопатии, и чрезвычайно сложно без данных биопсии установить истинный характер болезни.
При отличии вариантов туберкулеза, сопровождающихся аденопатией, от саркоидоза следует иметь в виду, что:
- при туберкулезе аденопатия носит односторонний изолированный характер;
- нередко имеются обызвествления лимфатических узлов;
- диссеминация может быть очаговой или смешанной;
- при бронхоскопии выявляется туберкулез слизистой оболочки;
- подтверждается бациллярность.
Саркоидоз и коллагеновые болезни
Саркоидоз редко имеет рентгенологическую картину, сходную с изменениями легких при диффузных поражениях соединительной ткани. Следует лишь отметить сходство этих картин в III стадии саркоидоза с диффузным фиброзом и фиброзом легких при системной склеродермии. При склеродермии наиболее выраженные сетчато-петлистые фиброзные изменения локализуются в базальных отделах легких. Несколько меняется картина корней легких (они представляются расширенными, неструктурными), срединная тень также может быть расширенной, а диафрагма приподнятой. Кроме того, практика показывает, что описанные массивные изменения при коллагенозах, как правило, сочетаются с другими, свойственными данному коллагенозу клиническими и рентгенологическими проявлениями. Это обстоятельство позволяет надежно различать саркоидоз и коллагенозы по клинико-рентгенологической картине.
Саркоидоз и фиброзирующие альвеолиты
В плане дифференциальной диагностики саркоидоза и фиброзирующих альвеолитов следует иметь в виду лишь саркоидоз II—III стадии, когда нет явных признаков аденопатии, а поражение легких носит двусторонний тяжистый характер. Присоединение вторичной инфекции бронхиального дерева в III стадии саркоидоза еще более затрудняет различие этих заболеваний, при которых наблюдаются одышка, кашель, субфебрильная температура тела, слабость. В связи с этим биопсия легких является единственным методом, позволяющим уточнить характер указанных изменений. Однако вопрос о биопсии решается индивидуально в зависимости от возраста больных и клинический картины заболевания.
Саркоидоз и болезни накопления
К болезням накопления относят микролитиаз, гемосидероз, гистиоцитоз X и протеиноз. У них много общего в плане клинического проявления: длительно протекают бессимптомно, могут иметь сходную рентгенологическую картину. Поскольку сведения об этих заболеваниях недостаточны и диагностировать их удается редко, еще недавно некоторые их варианты относили к саркоидозу. В настоящее время применение биопсийных методов позволило более четко определить возможности отличительной диагностики.
Саркоидоз и микролитиаз не требуют дифференциальной диагностики, так как при микролитиазе в силу отложения кальция в альвеолах создается весьма характерная картина, которая описана в разделе, посвященном милиарной диссеминации.
Саркоидоз и эссенциальный гемосидероз клинически также различаются: кровохарканье без причины, гипертонические кризы в малом круге кровообращения. При гемосидерозе в отличие от саркоидоза не наблюдается аденопатии, а очаги пневмонии после кровохарканья быстро подвергаются регрессии. Что касается гистиоцитоза X и протеиноза, то эти заболевания могут иметь рентгеноморфологическое сходство с саркоидозом II—III стадии, когда при последнем развивается умеренный диффузный пневмосклероз без аденопатии. Дифференциация саркоидоза в этом случае возможна, если удалось проследить трансформацию рентгенологической картины от характерной II стадии во II—III стадию. В противном случае достоверное отличие их становится невозможным без биопсии легкого.
Саркоидоз и лимфангиоматоз
Лимфангиоматоз — редкое заболевание. Рентгенологически оно может напоминать саркоидоз тяжистостью и усилением рисунка легких, увеличением внутригрудных лимфатических узлов. Следует иметь в виду, что при лимфангиоматозе прогрессируют одышка и легочно-сердечная недостаточность, наблюдается рецидивирующий пневмоторакс. Заболевание выявляется обычно в молодом возрасте. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов рентгенологически определяется крайне редко, поэтому чаше всего предположение о саркоидозе не возникает. Точный диагноз можно установить лишь на основании биопсии легкого и внутригрудных лимфатических узлов.
1991 г.