Блокнот фтизиатра – туберкулез

И.С. Гельберг, С.Б. Вольф

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – это системное заболевание, этиологический фактор которого полностью до настоящего времени не выяснен, характеризующееся развитием продуктивного воспаления с образованием в пораженных органах саркоидных гранулем, нарушениями в иммунной системе организма, имеющее преимущественно хроническое волнообразное течение.

Первые сообщения о саркоидозе появились в дерматологии. Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном (J. Hutchinson- Великобритания) в 1869 г. Аналогичные проявления отмечались и другими авторами, в частности, Э. Бенье (E. Besnier) в 1899 г., норвежским дерматологом Беком (C. Boeck) в 1899 г. В дальнейшем были выявлены поражения периферических лимфоузлов, гистологически сходные с кожными (Тербенский В.И., 1906 г.), своеобразные кистозные изменения мелких костей (Юнглинг 1911 г.), а также глаз (C. Boeck 1899 г.) и др. Позже были описаны поражение внутригрудных лимфатических узлов, легких, а также паренхиматозных органов.

Шауманн ( J.N. Schaumann) выявил общность различных изменений в органах, принадлежность к одному заболеванию. В 1934 г. на Международном съезде дерматологов в Страсбурге саркоидоз получил название болезнь Бенье-Бека-Шаумана. В 1948 г. в Вашингтоне было принято международное название – саркоидоз. С тех пор было много сделано в изучении заболевания. Однако и в настоящее время многие вопросы этиологии, патогенеза и лечения саркоидоза еще не решены.

Эпидемиология саркоидоза

Ранее саркоидоз считался редким заболеванием, однако, в настоящее время, в связи с улучшением возможностей для диагностики, усилением внимания врачей к этой проблеме, саркоидоз перестал быть редкостью. С одной стороны, показатели повышения заболеваемости следует объяснить лучшей выявляемостью саркоидоза с использованием современных, в основном рентгенологических, методов диагностики, с другой же – истинным ростом заболеваемости. Имеются определенные сложности с выявлением истинной заболеваемости саркоидозом, так как в большинстве стран отсутствует его обязательный учет. Большинство больных выявляется в результате рентгенофлюорографических осмотров, либо при обращении в лечебные учреждения.

В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет около 20 на 100 000 населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1-2 до 17 на 100 000 человек. В России эти показатели, по данным различных исследователей, весьма вариабельны. Так, в Москве заболеваемость выросла с 2,1 на 100 тыс. взрослого населения в 1994 году до 4,1 в 1997 году, а болезненность – с 4,8 до 10,1 соответственно.

В Европе наибольшая заболеваемость в расчете на 100 тыс. населения (более 20) отмечается в северных странах – Швеция, Норвегия, Ирландия; наименьшая (лишь 10) на юге – Португалия. Крайне редки случаи саркоидоза среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии, стран Юго-Восточной Азии, канадских индейцев. В США болезнь чаще встречается у представителей негроидной расы. Ряд авторов отмечает большее распространение саркоидоза в местности, где значительно снизилась заболеваемость туберкулезом.

Заболеваемость саркоидозом в Гродненской области колеблется в пределах 4,8 (2004 г.) – 4,4 (2006 г.), а болезненность – 28,9 (2005 г.) – 23,6 (2006 г.) на 100 тыс. населения. В Республике Беларусь показатели заболеваемости составляют 6,0 (2004 г.) – 5,6 (2005 г.). Эти данные не позволяют считать саркоидоз редким заболеванием. Большинство авторов отмечает большее распространение саркоидоза в городской местности, некоторые связывают это с лучшей выявляемостью болезни в городе. По нашим данным, городские жители чаще заболевают саркоидозом, хотя флюорообследования у нас в сельской местности проводятся не хуже, чем в городской. Заболеваемость саркоидозом городского населения в Гродненской области в 2006 г. составила5,5 на 100 тыс. населения, сельского – 2,2.

Все исследователи единодушно отмечают наиболее высокую заболеваемость лиц молодого возраста от 20 до 40 лет, в котором находится более 70 процентов заболевших. Дети и пожилые люди редко заболевают саркоидозом. Отмечается некоторое преобладание женщин среди заболевших саркоидозом. В этом отношении саркоидоз существенно отличается от туберкулеза, где заболеваемость лиц мужского пола значительно выше, чем у женщин. В Гродненской области удельный вес женщин среди заболевших в 2006 г. составлял 59,2%, мужчин – 40,8%, в Республике Беларусь – 59% и 41% соответственно.

Этиология саркоидоза

Несмотря на то, что саркоидоз известен более 100 лет, его этиология остается невыясненной. Существует ряд гипотез о причинах заболевания, но ни одна из них до сих пор не получила полного признания. Сложным являлся вопрос о значении микобактерии туберкулеза в этиологии саркоидоза. Говорилось о своеобразной реакции организма при его высокой устойчивости к микобактериям, о возможности заражения ослабленными, маловирулентными или устойчивыми к ГИНК бактериями. Некоторые авторы придают значение микобактериофагам, действующим на бактерии, ввиду чего они изменяют свои свойства, становятся лизогенными и вызывают соответствующие изменения.

Высказывались также предположения, что саркоидоз – это своеобразный микобактериоз, вызываемый атипичными микобактериями, тем более, что сыворотка крови у больных сравнительно часто дает реакцию преципитации с антигенами атипичных микобактерий. Недостаточно изучен вопрос о возможной роли атипичных и L-форм туберкулезных микобактерий при саркоидозе.

Дискутируется роль ультрамелких форм микобактерий туберкулеза в возникновении заболевания. В пользу этой теории свидетельствуют результаты многолетних исследований, проводимых в Центральном НИИ туберкулеза РАМН. В тканях саркоидной гранулемы и в другом диагностическом материале при заболевании саркоидозом в 40-50% случаев обнаружены зернистые формы микобактерий туберкулеза, к ним получены моноклональные антитела. Однако, известно, что противотуберкулезные препараты при саркоидозе неэффективны.

Неопределенны данные об этиологической роли в развитии саркоидоза различных вирусов. У части больных в эпителиоидных клетках саркоидных гранулем в легочных биоптатах обнаружены вирусы из семейства герпесвирусов (предположительно простого герпеса, либо вируса Эпштейна-Барр). При наличии вирусных включений заболевание имело клинически острое более длительное и тяжелое течение. У пациентов, в саркоидных гранулемах которых не обнаруживались вирусные включения в эпителиоидных клетках, начало болезни было бессимптомным и сопровождалось спонтанной регрессией рентгенологических изменений в легких.

Выдвигается гипотеза о возможной комбинированной роли вирусной и микобактериальной инфекций при саркоидозе. Ряд ученых высказывает предположение об аутоиммунной природе саркоидоза, о генетической предрасположенности к этой болезни. В настоящее время исследования возможной связи саркоидоза с системой НЬА дали противоречивые результаты. Ряд признаков сближает саркоидоз с аутоиммунными заболеваниями, в то же время между ними есть и важные различия. Многие ученые, резюмируя имеющиеся данные об этиологии саркоидоза, говорят о полиэтиологической природе заболевания без наличия какого-то специфического агента. Его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, приводящих к сложным иммунологическим, морфологическим и биохимическим нарушениям.

Таким образом, в настоящее время нет единой точки зрения на этиологию саркоидоза. Возможно, имеет место воздействие ряда различных факторов, которые приводят к возникновению целого комплекса нарушений в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном уровне знаний следует сделать вывод, что саркоидоз представляет собой самостоятельное заболевание пока еще невыясненной этиологии.